Hemofili A Hastalığı, Belirtileri ve Tedavi Süreci

Yayın Tarihi : 2018/05/10 23:39 • Güncelleme Tarihi : 2019/03/30 16:00 • Yazar: İrem Yücel
Hemofili, kan pıhtılaşma mekanizmasındaki bir sorundan dolayı gelişen kalıtsal bir kanama bozukluğudur
Hemofili A Hastalığı, Belirtileri ve Tedavi Süreci

Hemofili, kan pıhtılaşma mekanizmasındaki bir sorundan dolayı gelişen kalıtsal bir kanama bozukluğudur. 3 çeşidi vardır. Bunlar: Hemofili A (klasik hemofili), Hemofili B (Christmas hastalığı) ve Von Willebrand’s hastalığıdır.

Hemofili hastalıklarının seyri birbirine benzer ancak laboratuvar bulgularıyla ayırt edilir ve tipleri belirlenebilir. Hemofili A erkeklerde görülen bir hastalıktır. Hemofili hastalığının  %85’i Faktör 8 maddesinin vücutta eksikliği ya da işlev bozukluğundan kaynaklanır ve Faktör 8 eksikliği hemofili A diye adlandırılır. Hemofili, X kromozomu üzerinden taşınır. Kadınlar XX kromozomunu taşıdığı için en az bir X kromozomu sağlıklı gen taşır ve hemofili hastası olmazlar ancak taşıyıcı olabilirler.

Belirti ve Bulgular:

-En ufak bir travma, yaralanma veya işlem sonucu günlerce sürebilen kanama. (örneğin diş çekilmesi)

-Diş eti kanaması

-İdrarda-dışkıda kan görülmesi

-Hemartroz: eklem arası kanama (dirsek, diz, ayak bileği, omuz ve el bileği eklemleri). Hemartroz, ağrı, şişlik, sertlik ve hareket kısıtlılığına yol açabilir.

-Ciddi boyuttaki faktör 8 eksikliği sonucu eklem hasarına bağlı sakatlık

-Kas içine kanama sonucu oluşan morluklar

Laboratuvar Bulguları:

-aPTT süresi fazla çıkar, PT ve TT değeri normaldir, kanama zamanı Faktör 8 değeri düşüktür.

Tedavi: Günümüzde uygulanan Hemofili A tedavisi ile normal yaşam süreci sağlanabilmektedir. Hafif hemofililerde Desmopressin denilen Faktör 8 uyarıcı ilaç kullanılır. Orta ve ciddi düzeyde hemofilide faktör 8 konsantresi verilir Ameliyat gibi cerrahi uygulamalardan önce de hastaya kan verilmesi öngörülmektedir.

Bu medikal tedaviye ek olarak hemofili hastalarına bizim tavsiyemiz:

Sağlıklı ve dengeli beslenmek, özellikle bol bol et ve süt ürünleri tüketmek kas hasarlarını ve kazaları önlemek için son derece yararlı olacaktır. Diyabet riski altında iseniz şeker dengesini kurarak besinleri almanızı öneriyoruz. Sık sık ve az az yemeli, kilolu olmamalı veya çok zayıf olmamalısınız. Vitamin ve mineral depoları hemofili hastaları için oldukça önemlidir. Gerekli kan testlerini yaptırmalı ve gerekiyorsa takviye almalısınız.

Bu konuya dair bir sorunuz varsa siz de uzmanlarımıza 7/24 Soru sorabilirsiniz.Soru sormak için tıklayın.



Yorumlar

Yorum
?